Syndrome de Kasabach-Merritt : quelle prise en charge en période néonatale ?

Kasabach-Merritt Syndrome: Which Treatment in Neonatal Period?

¹ Service de médecine et de réanimation néonatale, hôpital d’enfants A.-Harouchi, Chu Ibn-Rochd de Casablanca, Maroc
² Service P3-unité d’hémato-oncologie, hôpital d’enfants A.-Harouchi, Chu Ibn-Rochd de Casablanca, Maroc

^* e-mail : badreamal@gmail.com

Résumé

Le syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) est une affection rare et grave qui associe une lésion vasculaire (hémangiome), un syndrome hématologique dominé par une thrombopénie, souvent profonde, exposant à un syndrome hémorragique et une coagulopathie de consommation plus ou moins marquée ; le traitement est souvent difficile. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né admis à j6 de vie pour un SKM compliquant un hémangiome cutané inopérable. Le traitement reposant initialement seulement sur la corticothérapie n’a amené aucune amélioration, puis l’association de la vincristine a permis une augmentation rapide du taux sanguin des plaquettes ainsi qu’une nette régression du volume de l’hémangiome. Par son action antimitotique inhibitrice de l’angiogenèse, la vincristine semble être un traitement efficace et bien toléré du SKM ; elle permet de contrôler la coagulopathie et d’éradiquer la tumeur vasculaire.

Abstract

Kasabach-Merritt’s syndrome is a rare and serious condition which associates a vascular lesion, hemangioma, and a hematological syndrome dominated by often deep thrombocytopenia exposed to a hemorrhagic syndrome; treatment is often difficult. We report the case of a newborn baby admitted at D6 of life for a Kasabach-Merritt syndrome complicating an inoperable cutaneous hemangioma. Initially treated with corticosteroid therapy alone without improvement, the combination of vincristine allowed a rapid increase in the level of platelets with marked reduction in the volume of the hemangioma. By its antimitotic action inhibiting angiogenesis, vincristine appears to be an effective and well-tolerated treatment of Kasabach-Merritt syndrome and it allows coagulopathy to be controlled and vascular tumor eradication.